Термин «криптогенный» используется для описания форм заболеваний с неясной этиологией, то есть таких, причину которых не получается установить. Криптогенными, в частности, могут быть цирроз, сепсис, гепатит и эпилепсия.
Что такое криптогенная эпилепсия?
Криптогенными называют эпилепсии, причины которых остаются невыясненными, несмотря на обследование. У криптогенных эпилепсий сложно установить характер, хотя в ряде проявлений он является симптоматическим. Сюда относятся:
- синдром Веста;
- синдром Леннокса-Гасто;
- эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
- детская абсансная эпилепсия;
- эпилепсия с миоклоническими абсансами.
Наиболее известны первые две формы.
Симптомы и признаки криптогенной эпилепсии у детей
Основные клинические проявления эпилепсии – это припадки. При синдроме Веста симптомы появляются уже на первом году жизни. Судороги особенно заметны после пробуждения, имеют характерную клинику. За счет сокращения мышц головы и шеи с обеих сторон малыш совершает стереотипные кивательные движения – «клевки» или «салаамовы судороги».
При синдроме Леннокса-Гасто припадки фиксируются с 2 лет. Чаще этим синдромом страдают мальчики. Приступы полиморфные, то есть могут сочетать в себе различную симптоматику. Для синдрома Леннокса-Гасто характерны тонические судороги с вегето-сосудистыми реакциями (покраснение, одышка, сердцебиение), падения из-за потери тонуса, мышечные подергивания.
Абсансы – бессудорожные припадки без потери сознания с постепенным началом и затуханием.
Причины и диагностика криптогенной эпилепсии у детей
Четко установить причины такой эпилепсии крайне трудно. Однако при изучении амбулаторных карт и детальном расспросе необходимо выяснить наличие:
- внутриутробной инфекции у матери;
- гипоксии плода в родах;
- родовых травм.
Весомую роль в диагностике играет подробное описание эпиприступов или их эквивалентов. Так как дети дошкольного возраста не всегда могут уверенно описать свои ощущения, то многое зависит от внимательности родителей. Заметив какие-либо отклонения в поведении малыша, надо бить тревогу. Педиатр или невропатолог должны подсказать, на что именно следует обратить внимание. Особую сложность представляют бессудорожные малые приступы – абсансы, когда ребенок просто замирает или застывает на несколько секунд.
Для диагностики используются традиционные методы: электроэнцефалография (ЭЭГ) и магнитно-резонансная томография. На ЭЭГ фиксируется типичная судорожная активность, присущая генерализованным припадкам. Иногда для подтверждения наличия у ребенка приступов приходится проводить суточную регистрацию ЭЭГ с видеонаблюдением. Это дорогая методика, проводимая в специальных медицинских центрах, позволяющая с полной уверенностью диагностировать или опровергнуть болезнь.
При осмотре с молоточком могут определяться признаки нарушения координации и легкие параличи.
МРТ позволяет обнаружить структурные дефекты в головном мозге. Компьютерная томография малоинформативна.
Особенности развития детей с криптогенной эпилепсией
Рассмотренные эпилептические синдромы, к сожалению, имеют неблагоприятный прогноз. С течением времени появляются признаки задержки умственного развития, которые могут достигать уровня тяжелой отсталости. У детей налицо дефицит внимания и нарушения памяти. Появляются черты характера, свойственные больным эпилепсией: вязкость, прилипчивость, педантизм.
Полностью избавиться от таких приступов невозможно. Могут меняться типы припадков, возможен переход синдрома в другие формы эпилепсии.
Лечение криптогенной эпилепсии у детей
Основной принцип терапии любых форм эпилепсий: рациональны подбор противоэпилептических препаратов. Конечная цель лечения: прекращение или уменьшение количества приступов, стабилизация психического состояния пациента. Характерной особенностью криптогенных форм эпилепсий – высокая вероятность развития фармакорезистентности – устойчивости к известным противосудорожным препаратам, что объясняет в последующем неблагоприятный прогноз.
Базовыми препаратами для лечения синдромов Веста и Леннокса-Гасто считаются вальпроаты (депакин). Врач подбирает оптимальную дозу, начиная с минимально рекомендуемой, постепенно повышая ее. Критерии эффективности лечения:
- приступы становятся реже или исчезают;
- электроэнцефалографическая картина стабилизируется.
В случае, когда терапия вальпроатами не дает ожидаемого эффекта, дополнительно назначают резервные лекарства: карбамазепин, суксилеп или барбитураты. Подбор лекарств занимает длительное время. Препараты присоединяют постепенно с наименьших доз.
Важно: лечение должно происходить под контролем врача! Если пациент не реагирует на предложенную схему, возможно применение альтернативных препаратов: кортикостероидов, иммуноглобулинов.
Задача родителей – наблюдать и по возможности вести дневник приступов, в котором указываются обстоятельства появления приступа и особенности его течения.
Резервное средство лечения эпилепсии, возвращающее утраченную популярность - кетогенная диета. Метод имеет длительную историю и заключается в отказе от углеводистой и частично белковой пищи, за счет чего организм перестраивается на качественно другой путь метаболизма. Вместо глюкозы, альтернативным энергетическим материалом становятся жирные кислоты. Конечным продуктом окисления являются кетоновые тела.
Оксана Коленко, врач-невролог, к.м.н., специально для сайта Mirmam.pro
Отзывы о статье: Криптогенная эпилепсия у детей