Миопатии – группа прогрессирующих дегенеративно- дистрофических нервно-мышечных заболеваний, в основе которых лежит нарушение метаболизма мышечной ткани, приводящего к атрофии мышц.
В результате нарушения обмена веществ, происходит разрастание жировой и соединительной тканей, миофибриллы не могут сокращаться, что влечет ограниченность движений. Конечная стадия, мышечная атрофия, ведет к полной обездвиженности.
Планирование беременности при миопатии
При планировании беременности женщин, страдающих миопатией, надо учитывать конкретную причину заболевания.
При прогрессирующих наследственных формах, проявляющихся в раннем детстве, сопровождающихся сердечной и дыхательной недостаточностью, тотальной мышечной атрофией, имеющих плохой прогноз – беременность противопоказана.
При врожденных миопатиях, протекающих медленно, без присоединения осложнений, с частичным ограничением подвижности – планирование возможно. Требуется тщательный врачебный контроль на протяжении всего периода вынашивания ребенка, во время и после родов.
При приобретенных формах, возможность зачатия, вынашивания, благоприятных родов и рождения здорового ребенка зависит от глубины и длительности воздействия негативных факторов. Факторами служат:
- инфекционные, вирусные, паразитарные заболевания;
- хронические интоксикации – алкоголизм, наркомания, токсикомания, профессиональные вредности;
- эндокринные патологии. Узнай больше о беременности при эндокринных заболеваниях;
- хронические заболевания внутренних органов;
- системные заболевания соединительной ткани;
- злокачественные новообразования.
Есть данные, что в 50 % случаев миопатии могут передаваться по наследству. Решать вопрос планирования беременности необходимо индивидуально только со специалистом, после прохождения медицинского обследования.
Возникновение миопатии в период беременности: как ее заподозрить?
Во время вынашивания женщина может предъявлять жалобы на:
- постоянную мышечную слабость, не уменьшающуюся после отдыха;
- боли и дискомфорт в позвоночнике;
- ограничение в движениях.
Последний симптом зависит от локализации. Затруднение подвижности может быть в проксимальных (плечевой и тазовый пояс) или дистальных (икроножные мышцы, кисти рук) отделах конечностей. Возможен смешанный вариант.
Также могут поражаться мимические мышцы (при миодистрофии Ландузи - Дежерина). При этом варианте характерно маскообразное лицо, невозможность надуть щеки, улыбнуться («поперечная улыбка Джоконды»), свистеть, наморщить лоб («полированный лоб»). Губы оттопыренные («губы Тапира»). Спать приходится с полуоткрытыми глазами (лагофтальм, «заячий глаз»).
При осмотре наблюдается следующая картина:
- снижение мышечного тонуса (мышцы дряблые, вялые);
- мышечная атрофия (истончение);
- искривление позвоночника – снижение тонуса мышц ведет к неспособности поддерживать позвоночник в правильном положении, возникают кифоз, лордоз, сколиоз;
- псевдогипертрофия – на фоне истончения мышц в одном отделе конечности другой отдел выглядит увеличенным (например, псевдогипертрофия икроножных мышц из-за истончения мышц бедра);
- характерные изменения лица при дистрофии мимических мышц.
Проводится симптоматическое лечение, включающее препараты, разрешенные при беременности. Это антихолинэстеразные средства (пероральный прием, иначе можно вызвать сокращение матки), витамины, АТФ. В комплекс терапии обязательно входят массаж и специально разработанная ЛФК.
Ведение беременности при миопатии
На всем протяжении беременности женщина с миопатией должна находиться под наблюдением врачей:
- гинеколога;
- невролога;
- ортопеда;
- эндокринолога;
- терапевта;
- физиотерапевта.
Обострение симптомов миопатии возможно в первом триместре, в связи с чем в этот период рекомендуется госпитализация, чтобы предупредить вероятность выкидыша или при необходимости, прервать беременность.
На последующих сроках обострение случается редко, симптомы сглаживаются. Стационирование показано за 2 недели до родов с целью выбора метода родоразрешения.
Для контроля развития ребенка, необходимо в каждом триместре беременности проводить биохимический анализ крови (уровень креатинкиназы и альдолазы не должен повышаться) и делать биопсию мышц в целях генетического анализа. При обнаружении в организме плода мутантного гена, приводящего к развитию миопатии, поднимается вопрос о прерывании беременности.
Роды при миопатии
Существуют различные мнения по вопросу естественного родоразрешения при миопатиях. Слабость родовой деятельности, вызванная гипотонией мышц, усложняет естественное течение родов. В большинстве случаев производят кесарево сечение. Но некоторые ученые (Т. П. Бархатова) считают, что при отсутствии акушерских показаний можно проводить естественные роды.
Во время родов у женщин с миопатией не рекомендуется:
- делать клизму – может вызвать физическое напряжение;
- использовать наркотические анальгетики и седативные средства;
- применять группы лекарств, ухудшающих нервно - мышечную передачу;
- использовать диуретики, которые выводят калий из организма.
В период родоразрешения возрастает потребность в антихолинэстеразных средствах, их можно вводить парентерально в больших дозах.
При соблюдении всех мер предосторожности и тщательном медицинском контроле роды протекают быстро, без последствий для матери и ребенка.
Послеродовой период рожениц с миопатией
Первые 2 недели после родов роженицу оставляют под наблюдением врачей. По статистике, у 10% детей, у которых матери страдают миопатиями, в первые 14 дней выявляются признаки транзиторной (преходящей) миопатии – общая вялость, гипотония, гипорефлексия. Это обусловлено проникновением через плаценту материнских антител.
До первого года жизни ребенка, он должен ежемесячно обследоваться у врачей. При обнаружении начальных симптомов миопатии, нужно незамедлительно начать лечение, чтобы предотвратить или затормозить развитие процесса. В дальнейшем медосмотр необходимо проходить ежегодно, так как разные формы миопатий дебютируют в разные возрастные периоды.
Миопатия и грудное вскармливание
Исследований, посвященных возможности грудного вскармливания у матерей с миопатией, в настоящее время, недостаточно. Нет точных данных по проникновению этиологических факторов в молоко, так как до конца не изучены сами факторы. Поэтому женщине с миопатией лучше воздержаться от кормления грудью.
Алина Вейц, врач-психоневролог, кандидат психологических наук, специально для Mirmam.pro
Отзывы о статье: Миопатия и беременность – совместимо ли это?