HELLP-синдром при беременности

HELLP-синдром (расшифровка - Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelets - Гемолиз, Повышенный уровень печеночных ферментов и пониженно количество тромбоцитов) - редкое осложнение эклампсии и преэклампсии (форм поздно возникшего токсикоза беременных), встречающееся в 0,3% всех случаев беременности и почти у 20% женщин с тяжёлыми формами гестоза.

Этот синдром впервые был описан под названием синдрома гемолиза, коагулопатии и печёночных аномалий, но позже был переименован в HELLP-синдром. Часто при этом заболевании вовлекаются не только печени и кровеносная система, но и другие органы, особенно почки и мозг. Синдром представляет серьёзную угрозу для матери и ребёнка, а материнская и перинатальная смертность составляют 24% и 33% соответственно.

Причины и патогенез HELLP-синдрома

Предложено много теорий, в частности, многие считают, что заболевание является осложнением тяжёлого гестоза, однако ни одна из них не доказана.

Основную роль в патогенезе синдрома играет повреждение клеток эндотелия с последующим спазмом сосудов, активацией тромбоцитов, аномальным соотношением простациклин/тромбоксан в тромбоцитах и уменьшенное высвобождение вырабатываемого эндотелием релаксирующего фактора.

Признаки и симптомы HELLP-синдрома

Клиническими проявлениями и признаками, по которым можно заподозрить развитие заболевания являются:

• Обычно это много раз рожавшие женщины, обращающиеся за помощью до 37-й недели беременности: около одной трети случаев приходится на период уже после родов, однако синдром может развиваться во время второго триместра беременности (чаще).
• В большинстве случаев отмечаются эпигастральные (подложечные) боли, боли в верхней части или в верхнем правом квадранте живота и постоянная болезненность в этих участках.
• У половины пациентов отмечаются тошнота и рвота.
• Во многих случаях симптомы неспецифичны, напоминают грипп - обычно это утомляемость и плохое общее самочувствие.
• Часто клинические симптомы неясны, а диагноз обычно ставится с опозданием в несколько дней из-за неспецифичного характера проявления заболевания.
• У большинства пациентов отмечается умеренная или сильно выраженная гипертензия: есть данные о том, что болезнь может сопровождаться и нормальным или слегка повышенным давлением.
• К другим признакам относятся судороги, желтуха, желудочно-кишечное кровотечение, кровоточивость слизистых оболочек, боли в груди или плечах и периферические отёки.

 Осложнениями синдрома являются (также могут быть признаками заболевания):

• Рассеянная внутрисосудистая коагулопатия.
• Отрыв плаценты, острая почечная недостаточность.
• Отёк лёгких.
• Под (суб-) капсулярная гематома печени.
• Отслоение сетчатки.
• Желудочно-кишечное кровотечение.
• Плевральный выпот.
• Признаки респираторного дистресс-синдрома и отёка мозга. 

Диагностика HELLP-синдрома

Диагноз ставится в основном по результатам лабораторных исследований:

• Полный клинический анализ крови выявляет анемию и тромбоцитопению: тромбоцитопения определяется как количество тромбоцитов <100000/мл.
• Гемолиз определяется по аномалиям, выявляемым в мазках крови. К числу маркеров гемолиза относится повышенное количество ретикулоцитов, пониженный уровень гаптогобулина, повышенный уровень лактатдегидрогеназы, билирубина, свободного гемоглобина и уробилиногена.
• Уровень лактатдегидрогеназы >00 МЕ/л и билирубина >1,21 мг/дл.
• Повышен уровень трансаминаз печени (глутамат-оксалоацетат трансаминазы/глутамат-пируват трансаминазы) определяемый по глутамат-пируват аминотрансферазе уровень активности печеночных ферментов повышен до >72 МЕ/л. Возможно повышение щелочной фосфатазы.
• Требуется определение протромбинового и частичного тромбопластинового времени или проведение всего наборат тестов на диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, если есть основание подозревать его наличие.
• Необходимо сдать анализ на азот мочевины и креатинин для оценки функционирования почек, а также анализ мочи для выявления протеинурии (наличие примеси белка в моче).
• Ультразвуковое исследование плаценты и плода.
• С целью исключения других заболеваний может быть показано прохождение рентгенографии грудной клетки (исключить отёк лёгких) и экстренной компьютерной томографии (цель - исключить отёк мозга).

Лечение HELLP-синдрома

При тяжёлом и критическом состоянии проводится триада реанимации (согласно ABC-алгоритма). Необходимо контролировать дыхательные пути: например, у пациентов с отёком мозга и status epilepticus.

Также важно получить доступ к венам с установкой 2 периферических катетеров с толстыми иглами (такой подход важен у пациентов с гемодинамической нестабильностью, например, при осложнением HELLP-синдрома желудочно-кишечным кровотечением).

Дополнительно обеспечивается поступлением 100% кислорода через лицевую маску для повышения содержания O2 как у матери, так и у плода. Положение пациентки должно быть на левом боку, с целью профилактики развития синдрома нижней полой вены. 

По прибытию в стационар и оказании помощи квалифицированными врачами производится:

• Борьба с гипертензией с помощью гидралазина: 5-10 мг каждые 15-20 минут, чтобы поддерживать диастолическое (нижнее) давление крови ниже 100 мм.рт.ст.
• Если имеется эклампсия необходимо введение сульфата магния: нагрузочная доза 4-6 г на 1000 мл в/в в течение 15 минут, затем капельница для поддержания, начиная с 2 г/час титруя по клиническому эффекту с учетом токсичности (противоядием является 10%-ный глюконат кальция, 10 мл в/в в течение 3 минут).
• Если нет необходимости в немедленном проведении родов, обсуждается вопрос с перинатологом о возможности антенатального применения кортикостероидов для ускорения развития лёгких ребёнка. 

Необходимо проверить группу и совместимость крови и ввести кровепродукты, как описано ниже:

• Бороться с тромбоцитопенией переливанием тромбоцитов женщинам с количеством тромбоцитов меньше 20000/мкл, даже без активного кровотечения, поскольку при этом значительно повышается риск послеродового кровотечения. При количестве тромбоцитов более 40000/мкл положение считается безопасным для нормальных родов.
• Если планируется кесарево сечение, количество тромбоцитов необходимо довести до значения выше 50000/мкл.
• При нарушении коагуляции рекомендуется переливание лиофилизированной плазмы, эритроцитарной массы и антитромбина III.
• При содержании гемоглобина меньше 10 г/дл рекомендуется переливание свежей цельной крови или эритроцитарной массы. 

Очень важно следить за появлением гипогликемии: в случае её обнаружения принимать меры для её устранения.

Следует помнить, что окончательным избавлением от HELLP-синдрома являются роды!

Вадим Дементьев, врач-хирург, специально для Mirmam.pro