При нарушении функции гонад бывает дисгенезия гонад, когда во внутриутробном периоде имели место генетические нарушения с последующим пороком развития гонад (синдром Шерешевского — Тернера).
Такие девочки помимо аменореи отличаются внешним видом: они низкорослые, строение по мужскому типу широкие плечи и узкие бедра, с выраженным гирсутизмом, недоразвитием наружных половых органов, грубым голосом. В диагностике решающим является генетическое исследование;
Синдром тестикулярной феминизации (ложный мужской гермафродитизм).
При этой патологии девочки развиты по мужскому типу, но при выраженных наружных половых органах по женскому типу. Одновременно заложены яички (в брюшной полости, в паховых каналах, в толще большой половой губы).
Иногда наружные половые органы по своему строению приближаются к мужскому типу.
Большое диагностическое значение в данной патологии имеет УЗИ, лапароскопия;
Первичная гипофункция яичников
Встречается очень редко. При этой патологии имеет место поражение фолликулярного аппарата во внутриутробном периоде или в раннем детском возрасте (после перенесенного воспалительного или опухолевого процесса).
При осмотре у таких девочек отмечается недоразвитие вторичных половых признаков, гипоплазия наружных и внутренних половых органов. Из дополнительных методов исследования имеет значение определение гонадотро¬пинов и половых стероидов в крови (увеличение ФСГ и ЛГ на фоне гипоастрогении). Применяют также УЗИ и лапароскопию с биопсией гонад.
Лечение
Лечение ложной аменореи состоит в рассечении девственной плевы, влагалища или цервикального канава.
При дисгенезии гонад лечение зависит от данных генетического исследования. При мужском кариотипе обязательно хирургическое удаление гонад ввиду частого их перерождения в раковую опухоль. В остальных случаях (при женском кариотипе) проводится заместительная гормонотерапия с целью создания искусственного цикла.
При синдроме тестикулярной феминизации обязательно удаляют хирургическим способом яички вследствие возможной их малигнизации с последующей гормонотерапией. Иногда прибегают к пластической операции на половых органах.
При первичной гипофункции яичников используют заместительную гормонотерапию с целью создания искусственного менструального цикла, но репродуктивная функция у таких больных нарушена ввиду отсутствия овуляторных циклов.
Первичная истинная аменорея, связанная с экстрагенитальными причинами
К данной группе относятся:
- врожденный адреногенитальный синдром (ложный женский гермафродитизм), который развивается вслед врожденной гиперплазии коры надпочечнике, с повышенной продукцией андрогенов.У девочки наружные половые органы развиты по мужскому типу, а внутренние — по женскому, месячные отсутствуют.Диагноз ставится на основании эхоскопии, компьютерной томографии надпочечников, пробы с глюкокортикоидами;
- гипотиреоз, возникший вследствие наследственных дефектов или в результате перенесенных инфекционно-воспалительных и аутоиммунных процессов в щитовидной железе.У больной при осмотре выявляют недоразвитие вторичных половых признаков, нарушения в строении тела и генитальный инфантилизм.Диагноз подтверждается на основании исследования гормонов щитовидной железы в крови и изучения основного обмена;
- поражение гипоталамо-гипофизарной области может быть связано с травмами, опухолью, инфекциями, но может быть и нервно-психического характера. В результате такого нарушения развивается гипофизарный нанизм или гипофизарная кахексия;
- маточная форма первичной аменореи развивается в результате аномалий развития матки или же в результате повреждающих факторов или снижения чувствительности рецепторов эндометрия на половые гормоны.
Лечение при врожденном адреногенитальном синдроме гормональное. Под контролем исследования содержания гормонов надпочечников применяют преднизалон и дексаметазон. При отсутствии женских наружных половых органов хирургическим путем формируют вход во влагалище.
При гипотиреозе назначают препараты щитовидной железы (тиреоидин, трийодтиронин, тироксин), глюкокортикоиды и общеукрепляющее лечение.
При поражении гипоталамо-гипофизарной области и маточной форме аменореи проводится этиопатогенетическое лечение в зависимости от выявленной причины заболевания.
Отзывы о статье: Первичная аменорея