Синдром Кушинга: заболевание с "условно неблагоприятным" прогнозом

Синдром Кушинга: заболевание с "условно неблагоприятным" прогнозом
Синдром Кушинга - заболевание, характеризующееся избыточным действием гормонов коры надпочечников - глюкокортикоидов, независимо от причины, которая вызывает эти нарушения.

Основные причины синдрома Кушинга

Причины синдрома Кушинга бывают самые разнообразные, начиная от онкологических заболеваний и заканчивая банальным ожирением (особенно в детском возрасте).

Наиболее частые:

  • Аденома гипофиза. В результате появления данной патологии начинает секретироваться в большом количестве АКТГ, который и приводит к развитию данного синдрома.
  • Мелкоклеточный рак лёгких и рак шейки матки с метастатическими очагами в надпочечниках.
  • Инсулома - множественный аденоматоз первого типа, локализующийся в поджелудочной железе.
  • Медуллярный рак щитовидной железы.
  • Феохромоцитома – онкологическое заболевания с высокой гормональной активностью в отношении катехоламинов, локализующееся в ткани надпочечников.
  • Меланома и рак предстательной железы.
  • Карциноидные опухоли легких, поджелудочной железы, ЖКТ, щитовидной железы или яичников.
  • Выработка адреналина из кортизола при аденоме, карциноме или микроузловой болезни.
  • Экзогенное введение глюкокортикоидов - в терапевтических свойствах или скрытное.

Симптомы и признаки синдрома Кушинга

Как выглядит человек при синдроме Кушинга

Говоря о симптомах Кушинга следует отметить, что они будут полностью зависеть от той причины, которая собственно вызывает нарушение работы коры надпочечников. Основные симптомы следующие.

Визуальные симптомы, которые обнаруживаются при осмотре пациента:

  • Область щёк имеет тёмно-красный (тёмно-бордовый) цвет.
  • Растяжки на животе – следует дифференцировать от послеродовых растяжек у женщин.
  • Лунообразное лицо. Форма лица становится округлой, отмечается дойной подбородок и выступающая вперёд верхняя губа.
  • Гинекомастия. Характерный (специфический) признак синдрома Кушинга у мужчин, при котором наблюдается форма груди по женскому типу.
  • Жировые отложения на животе и на задней части плеча.
  • Конечности довольно тонкие (тонкая область голени на фоне выраженных бёдер и живота).
  • Тонкая кожа и тяжёлая переносимость лёгких ранений кожи.

Скелетно-мышечные симптомы:

  • Миопатия.
  • Патологические переломы.
  • Остеопороз (выявляется при экзогенном синдроме Кушинга в результате приёма глюкокортикоидов).
  • Асептический некроз головки плечевой или бедренной кости.
  • Отставание костного мозга.

Гастроэнтерологические симптомы:

  • Пептические язвы.
  • Желудочно-кишечные кровотечения.
  • Панкреатит – выявляется при экзогенном синдроме Кушинга в результате приёма глюкокортикоидов.
  • Ожирение печени.

Неврологические симптомы:

  • Атеросклеротический или эмболический инсульт.
  • Доброкачественная внутричерепная гипертензия (Pseudotumor cerebri) - выявляется при экзогенном синдроме Кушинга в результате приёма глюкокортикоидов.
  • Спинальный липоматоз с компрессией спинного мозга или нервных корешков.

Сердечно-сосудистые симптомы:

  • Неконтролируемая гипертензия.
  • Инфаркт миокарда.

Офтальмологические симптомы:

  • Катаракта (выявляется при экзогенном генехе, например, в результате приёма глюкокортикоидов).
  • Глаукома (выявляется при экзогенных причинах).

Гематологические симптомы:

  • Увеличение числа нейтрофилов.
  • Уменьшение лимфоцитов и эозинофилов.
  • Оппортунистические инфекции.

Эндокринные симптомы:

  • Непереносимость глюкозы
  • Гиперлипидемия.
  • Аменорея.

Дерматологические симптомы:

  • Пигментированные полосы.
  • Тонкая кожа.
  • Экхимозы.
  • Угри.
  • Облысение у женщин.
  • Круглое лицо.

Лечение синдрома Кушинга

Как проходит лечение синдрома Кушинга

Начальная стабилизация

Начинать лечение следует с купирования тяжёлых сопутствующих осложнений, таких как инфаркт миокарда и инсульт.

Лечение в отделении неотложной помощи:

  • Лечение для снижения уровня кортизола следует применять бромокриптин, кетоконазол, аминоглутамид, метапирон. Используется редко, при серьёзных симптомах. Проводиться лечение под руководством эндокринолога
  • Внутривенная регидратация и понижение уровня глюкозы при гипергликемии.
  • Препараты, снижающие кровяное давление, при гипертензии.

Окончательное лечение:

  • Ятрогенный синдром Кушинга: как можно быстрее снижать дозы стероидов; если возможно, дополнительно вводить кальций, витамин Д и эстроген.
  • Если причина синдрома Кушинга - аденома/рак надпочечников: резекция надпочечников с медикаментозной терапией при неоперабельных метастазах.
  • Эктопический очаг продуцирования АКТГ: резекция опухоли (если возможно) с медикаментозной терапией при неоперабельных метастазах

Лекарственное лечение синдрома Кушинга: Гидрокортизон: 100-200 мг(в педиатрии: 1-2 мг/кг) внутривенно струйно.

Прогноз при синдроме Кушинга

Прогноз условно неблагоприятный. Дело всё в том, что прогноз зависит напрямую от причины заболевания. Если это доброкачественная кортикостерома, то прогноз будет довольно "хороший", и иногда удаётся сохранить работоспособность хотя бы одного надпочечника. При злокачественных кортикостеромах, а также при эктопическом АКТГ-синдроме прогноз намного хуже: 20-25% пациентов умирают в течение 5 лет.

При отсутствии лечения синдрома Кушинга причиной смерти бывают инфекционные процессы, инсульт, инфаркт миокарда. Средняя продолжительность жизни при синдроме Кушинга: 14-15 месяцев.

К какому врачу обратиться при синдроме Кушинга?

  • Терапевт.
  • Эндокринолог.

Вадим Дементьев, врач-хирург, специально для Mirmam.pro

Полезное видео

Поделиться с подругами:

Отзывы о статье: Синдром Кушинга: заболевание с "условно неблагоприятным" прогнозом

На данную статью еще никто не оставил отзыв. Вы можете быть первой. Если вам понравился данный пост из рубрики, то, пожалуйста, оставьте несколько слов о нем.

регистрация не требуется
Ваше имя Ваш отзыв Введите код с картинки: — Поля, обязательные для заполнения