Синдром Кушинга: заболевание с "условно неблагоприятным" прогнозом

Синдром Кушинга - заболевание, характеризующееся избыточным действием гормонов коры надпочечников - глюкокортикоидов, независимо от причины, которая вызывает эти нарушения.

Основные причины синдрома Кушинга

Причины синдрома Кушинга бывают самые разнообразные, начиная от онкологических заболеваний и заканчивая банальным ожирением (особенно в детском возрасте).

Наиболее частые:

• Аденома гипофиза. В результате появления данной патологии начинает секретироваться в большом количестве АКТГ, который и приводит к развитию данного синдрома.
• Мелкоклеточный рак лёгких и рак шейки матки с метастатическими очагами в надпочечниках.
• Инсулома - множественный аденоматоз первого типа, локализующийся в поджелудочной железе.
• Медуллярный рак щитовидной железы.
• Феохромоцитома – онкологическое заболевания с высокой гормональной активностью в отношении катехоламинов, локализующееся в ткани надпочечников.
• Меланома и рак предстательной железы.
• Карциноидные опухоли легких, поджелудочной железы, ЖКТ, щитовидной железы или яичников.
• Выработка адреналина из кортизола при аденоме, карциноме или микроузловой болезни.
• Экзогенное введение глюкокортикоидов - в терапевтических свойствах или скрытное.

Симптомы и признаки синдрома Кушинга

Говоря о симптомах Кушинга следует отметить, что они будут полностью зависеть от той причины, которая собственно вызывает нарушение работы коры надпочечников. Основные симптомы следующие.

Визуальные симптомы, которые обнаруживаются при осмотре пациента:

• Область щёк имеет тёмно-красный (тёмно-бордовый) цвет.
• Растяжки на животе – следует дифференцировать от послеродовых растяжек у женщин.
• Лунообразное лицо. Форма лица становится округлой, отмечается дойной подбородок и выступающая вперёд верхняя губа.
• Гинекомастия. Характерный (специфический) признак синдрома Кушинга у мужчин, при котором наблюдается форма груди по женскому типу.
• Жировые отложения на животе и на задней части плеча.
• Конечности довольно тонкие (тонкая область голени на фоне выраженных бёдер и живота).
• Тонкая кожа и тяжёлая переносимость лёгких ранений кожи.

Скелетно-мышечные симптомы:

• Миопатия.
• Патологические переломы.
• Остеопороз (выявляется при экзогенном синдроме Кушинга в результате приёма глюкокортикоидов).
• Асептический некроз головки плечевой или бедренной кости.
• Отставание костного мозга.

Гастроэнтерологические симптомы:

• Пептические язвы.
• Желудочно-кишечные кровотечения.
• Панкреатит – выявляется при экзогенном синдроме Кушинга в результате приёма глюкокортикоидов.
• Ожирение печени.

Неврологические симптомы:

• Атеросклеротический или эмболический инсульт.
• Доброкачественная внутричерепная гипертензия (Pseudotumor cerebri) - выявляется при экзогенном синдроме Кушинга в результате приёма глюкокортикоидов.
• Спинальный липоматоз с компрессией спинного мозга или нервных корешков.

Сердечно-сосудистые симптомы:

• Неконтролируемая гипертензия.
• Инфаркт миокарда.

Офтальмологические симптомы:

• Катаракта (выявляется при экзогенном генехе, например, в результате приёма глюкокортикоидов).
• Глаукома (выявляется при экзогенных причинах).

Гематологические симптомы:

• Увеличение числа нейтрофилов.
• Уменьшение лимфоцитов и эозинофилов.
• Оппортунистические инфекции.

Эндокринные симптомы:

• Непереносимость глюкозы
• Гиперлипидемия.
• Аменорея.

Дерматологические симптомы:

• Пигментированные полосы.
• Тонкая кожа.
• Экхимозы.
• Угри.
• Облысение у женщин.
• Круглое лицо.

Лечение синдрома Кушинга

Начальная стабилизация

Начинать лечение следует с купирования тяжёлых сопутствующих осложнений, таких как инфаркт миокарда и инсульт.

Лечение в отделении неотложной помощи:

• Лечение для снижения уровня кортизола следует применять бромокриптин, кетоконазол, аминоглутамид, метапирон. Используется редко, при серьёзных симптомах. Проводиться лечение под руководством эндокринолога
• Внутривенная регидратация и понижение уровня глюкозы при гипергликемии.
• Препараты, снижающие кровяное давление, при гипертензии.

Окончательное лечение:

• Ятрогенный синдром Кушинга: как можно быстрее снижать дозы стероидов; если возможно, дополнительно вводить кальций, витамин Д и эстроген.
• Если причина синдрома Кушинга - аденома/рак надпочечников: резекция надпочечников с медикаментозной терапией при неоперабельных метастазах.
• Эктопический очаг продуцирования АКТГ: резекция опухоли (если возможно) с медикаментозной терапией при неоперабельных метастазах

Лекарственное лечение синдрома Кушинга: Гидрокортизон: 100-200 мг(в педиатрии: 1-2 мг/кг) внутривенно струйно.

Прогноз при синдроме Кушинга

Прогноз условно неблагоприятный. Дело всё в том, что прогноз зависит напрямую от причины заболевания. Если это доброкачественная кортикостерома, то прогноз будет довольно "хороший", и иногда удаётся сохранить работоспособность хотя бы одного надпочечника. При злокачественных кортикостеромах, а также при эктопическом АКТГ-синдроме прогноз намного хуже: 20-25% пациентов умирают в течение 5 лет.

При отсутствии лечения синдрома Кушинга причиной смерти бывают инфекционные процессы, инсульт, инфаркт миокарда. Средняя продолжительность жизни при синдроме Кушинга: 14-15 месяцев.

К какому врачу обратиться при синдроме Кушинга?

• Терапевт.
• Эндокринолог.

Вадим Дементьев, врач-хирург, специально для Mirmam.pro

Полезное видео